肾上腺功能不全（Adrenal Insufficiency， AI）是指肾上腺无法产生足够量的肾上腺皮质激素（主要是皮质醇，有时还包括醛固酮）。它可能危及生命，特别是发生肾上腺危象时。
一、 识别肾上腺功能不全
肾上腺功能不全可分为原发性（肾上腺本身病变，如艾迪生病）、继发性（垂体ACTH分泌不足）和三发性（下丘脑CRH分泌不足）。识别要点在于捕捉症状和体征，并结合可能的诱因或病因。
(一) 慢性肾上腺功能不全的识别（症状和体征）
1.非特异性症状（常见但易忽略）：
持续、进行性的、难以解释的极度疲劳、乏力（即使休息后也不缓解）。
食欲不振、恶心、体重减轻。
肌肉无力、关节疼痛。
低血压（尤其在体位改变时加重，即体位性低血压）可能导致头晕或昏厥。
对压力（生理或心理）的耐受性下降（如小感染就可能导致明显不适）。
嗜盐或咸食的渴望（主要见于原发性AI，因醛固酮缺乏）。
2.相对特异性症状/体征（更具提示性）：
皮肤色素沉着过度： 这是原发性AI（艾迪生病）的特征性表现。表现为皮肤（尤其是暴露部位、摩擦部位、乳晕、生殖器、瘢痕、掌纹）和粘膜（口腔、牙龈、颊粘膜）出现棕褐色、古铜色或灰黑色的色素沉着。原因是ACTH水平升高（继发性和三发性AI通常无此表现）。
2.1低血糖： 尤其在儿童或空腹时常见，表现为出汗、心慌、颤抖、意识模糊等（皮质醇缺乏导致糖异生减少）。
2.2低钠血症、高钾血症： （主要见于原发性AI，因醛固酮缺乏导致保钠排钾障碍）。
2.3脱水和低血容量： （醛固酮缺乏导致失钠失水）。
2.4阴毛和腋毛减少或脱落： （女性更明显，因肾上腺雄激素缺乏）。性欲减退。
(二) 急性肾上腺危象的识别（医疗急症！）
这是肾上腺功能不全最严重的表现，需要立即识别和抢救。常由感染、创伤、手术、严重应激、突然停用糖皮质激素等因素诱发。
1.核心表现：
严重低血压、休克（对补液和升压药反应不佳）。
循环衰竭（脉搏细速、四肢厥冷、皮肤湿冷）。
2.其他突出症状：
剧烈腹痛、恶心、呕吐、腹泻（可能被误诊为急腹症）。
严重乏力、虚弱至无法活动。
高热或低体温（体温调节异常）。
意识模糊、谵妄、嗜睡、昏迷。
严重低血糖（可导致抽搐或昏迷）。
脱水征象（口干、眼窝凹陷、皮肤弹性差）。
可能伴有原发病或诱发因素的表现（如严重感染症状）。
(三) 识别高风险人群
1.既往诊断为慢性AI的患者（未坚持服药、遇到应激未加量）。
长期（通常 >3周）使用治疗剂量糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）的患者，尤其是突然停药或过快减量者。
2.患有自身免疫性疾病（如自身免疫性多内分泌腺病综合征I型或II型、系统性红斑狼疮）的患者。
3.有结核病、HIV/AIDS、恶性肿瘤（尤其是转移瘤）、肾上腺出血（如抗凝治疗、Waterhouse-Friderichsen综合征）、肾上腺手术或放疗史的患者。
4.垂体或下丘脑病变（如垂体瘤、手术、放疗、卒中、Sheehan综合征）的患者。
5.近期经历重大应激事件（严重感染、创伤、大手术、严重心理打击）者。
二、 处理肾上腺功能不全
处理原则：急性肾上腺危象是绝对急症，必须立即抢救！慢性AI需要终身激素替代治疗和患者教育。
(一) 急性肾上腺危象的处理（争分夺秒！）
目标：快速纠正皮质醇缺乏、休克、电解质紊乱和低血糖，处理诱因。
立即行动：
呼叫急救/送急诊！
建立静脉通路（至少两条大静脉通路）。
采血： 在给予糖皮质激素之前，紧急抽血检测：
皮质醇、ACTH（用于确诊，但不能等结果再治疗！）
血糖、电解质（钠、钾）、尿素氮、肌酐、血气分析、血常规、血培养（如怀疑感染）。
补充糖皮质激素（最最关键！）：
立即静脉注射：氢化可的松 100mg（首选，因其具有糖皮质激素和一定的盐皮质激素活性）。
后续：
1.第1个24小时：持续静脉输注氢化可的松 200mg（或每6小时静脉注射50mg）。
危象控制后（通常24-48小时）：可逐渐减量。若能进食，可改为口服氢化可的松或泼尼松（逐渐过渡到维持剂量）。减量需根据患者临床状况个体化，通常需要几天时间。
注意：地塞米松（如4mg IV）可用于诊断尚未明确但高度怀疑AI的休克患者，因为它不影响随后的皮质醇检测。但一旦诊断明确或临床高度怀疑，应尽快换用氢化可的松（含盐皮质激素活性）。
2.快速补液纠正低血容量和休克：
快速输注0.9%生理盐水（前1-2小时可输入1-2升）。
后续根据血压、心率、尿量、电解质、中心静脉压（如有）调整速度和总量。24小时内可能需要4-6升甚至更多，特别是原发性AI。
目标：恢复有效循环血量，纠正休克。
3.纠正低血糖：
如有低血糖（血糖<4mmol/L或70mg/dL），立即静脉推注50%葡萄糖40-60ml，随后静脉输注5%或10%葡萄糖维持血糖正常。
在未确认血糖前，通常会在生理盐水中加入葡萄糖输注。
4.纠正电解质紊乱：
4.1低钠血症： 大量补生理盐水通常可纠正。
4.2高钾血症： 在原发性AI中常见。严重高钾（>6.5mmol/L 或 有ECG改变）需紧急处理（葡萄糖酸钙、胰岛素+葡萄糖、沙丁胺醇等），但补液和激素替代后通常可逐渐下降。
4.3寻找并治疗诱因：
必须积极寻找和治疗感染（广谱抗生素），处理创伤、心肌梗死、手术并发症等诱因。
4.4监测：
持续心电监护，监测生命体征（血压、心率、呼吸、体温）。记录出入量。监测血糖、电解质（尤其钠、钾）、血气、肾功能等。评估意识状态。
(二) 慢性肾上腺功能不全的处理
1.激素替代治疗（终身）：
1.1糖皮质激素替代：
首选：氢化可的松（最接近生理分泌）。常用剂量： 每日15-25mg，模拟生理节律：早餐后（起床时）服用2/3剂量（如15-20mg），午餐后（下午1-2点）服用剩余1/3剂量（如5-10mg）。避免傍晚或晚上服用，以免影响睡眠和HPA轴抑制。
替代选择：醋酸可的松（需在体内转化为氢化可的松），剂量约为氢化可的松的1.2倍。
泼尼松或地塞米松： 也可用于某些患者，但氢化可的松更常用。泼尼松（每日5-7.5mg，分1-2次服），地塞米松（每日0.5-0.75mg，睡前一次）。但长效制剂更易导致库欣样副作用和HPA轴抑制，且不易根据应激调整剂量。
2.盐皮质激素替代（仅原发性AI需要）：
首选：氟氢可的松。常用剂量：每日0.05-0.2mg（通常0.1mg/天），早晨一次服用。
调整依据： 血压（无体位性低血压）、血钾（正常）、血浆肾素活性（目标在正常上限附近）。过量可致高血压、低钾血症、水肿。
应激剂量调整（至关重要！）：
3.教育患者： 任何生理或心理应激（如发热>38°C、感染、中度以上创伤、牙科手术、剧烈运动、严重情绪波动、长途旅行、重要考试等）都需要增加糖皮质激素剂量（通常加倍或更多）。
小病/低度应激： 双倍日常剂量，持续至恢复。
中度应激（如流感、拔牙）： 通常需要将氢化可的松剂量增加至50-100mg/天（分次口服）。
重度应激/大手术/严重疾病： 必须静脉注射氢化可的松（同肾上腺危象剂量，100mg IV起始，然后200mg/天持续输注或分次IV/IM），并根据病情调整。术后或恢复期再逐渐减量至维持量。
无法口服时： 必须注射给药（氢化可的松琥珀酸钠注射液）。
4.自我管理：
终身治疗意识： 强调不可自行停药或随意减量。
应激剂量调整： 熟练掌握不同应激情况下的激素加量方案和注射方法。
5.随身携带：
医疗警示卡/手环： 清晰标明“肾上腺功能不全，需紧急激素治疗”，并列出紧急联系人电话。
应急注射包： 内含100mg氢化可的松琥珀酸钠注射液和注射器/针头（或预充针），并教会患者及家属/密友进行肌肉注射（通常在大腿前外侧）。在紧急情况（如严重呕吐、意识模糊、创伤）下无法口服时，立即注射！
6.定期复诊：
监测体重、血压、电解质、血糖、激素水平（如需要）、评估替代剂量是否合适、有无副作用（如骨质疏松、胃溃疡风险）。
7.警惕肾上腺危象征兆：
了解危象症状（严重乏力、呕吐、腹痛、低血压、意识模糊），一旦出现立即使用应急注射并急诊就医。
携带备用口服药： 外出时携带额外几天的药物。
告知所有医护人员： 在就诊（尤其是牙科、手术）时，务必告知医生自己有AI，需要应激剂量激素。
8.病因治疗（如适用）：
如为结核引起，抗结核治疗。
如为垂体瘤引起，可能需要手术或放疗。
自身免疫性多腺体综合征需管理其他内分泌腺体功能。
9.关键总结
9.1高度警惕： 对不明原因的乏力、低血压、恶心呕吐、嗜盐、皮肤色素沉着（原发性）保持警惕，尤其在高风险人群中。
9.2肾上腺危象是急症： 表现为休克、严重胃肠道症状、意识障碍。立即静脉注射氢化可的松、快速补液是救命关键！
9.3慢性治疗核心： 终身激素替代（糖皮质激素±盐皮质激素）+ 应激剂量调整 + 完善的自我管理/教育。
9.4预防危象： 坚持服药、学会应激加量、随身携带医疗警示卡和应急注射包是预防危象的重中之重。
9.5医患合作： 患者充分理解疾病和自我管理，医护人员提供清晰指导和定期随访，是成功管理肾上腺功能不全的基础。
友情提示：如果你或你认识的人出现上述急性肾上腺危象的症状（特别是严重呕吐、腹痛、低血压、意识模糊），请立即拨打急救电话或前往急诊室！等待急救时，如果备有应急注射包，立即按说明进行肌肉注射氢化可的松。每一分钟都至关重要。
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